Warning: Declaration of WPRandomPostsWidget::update($new_instance) should be compatible with WP_Widget::update($new_instance, $old_instance) in /home/hydra16/ftp/robmyswoje.org.pl/wp-content/plugins/wp-random-posts/randomposts.php on line 38
Odziedziczona mutacja aktywujÄ…ca STING leży u podstaw rodzinnego zespoÅ‚u zapalnego z objawami toczniopodobnymi ad 5 – Medycyna codzienna

Medycyna codzienna

Odziedziczona mutacja aktywująca STING leży u podstaw rodzinnego zespołu zapalnego z objawami toczniopodobnymi ad 5

8 września 2019 by admin

Konstytucyjnie aktywny mutant prowadzi zatem do zwiększenia ekspresji IFN typu I, mierzonej przez aktywność IFN w surowicy, oraz sygnatury IFN typu I w pełnej krwi. O tej samej mutacji i 2 innych mutacjach w sąsiednich resztach ostatnio donoszono, że są związane z zapaleniem i ciężką vasculopatią u ludzi (19). Obecne dzieło potwierdza zatem charakter funkcji wzmocnienia funkcji mutacji V155M, dostarcza model strukturalny odpowiadający konstytutywnej zmutowanej aktywności STING i poszerza spektrum klinicznej ekspresji fenotypowej. Jak przewidziano w analizie strukturalnej, podstawienie przez resztę metioniny w pozycji 155 wzmacnia hydrofobową sieć ustanowioną przez helisę 5 na granicy dimeru i w konsekwencji może zwiększać stabilność dimeru STING i / lub naśladować efekt wiązania ligandu. Aktywność STING niezależna od liganda, jak zaobserwowano w testach funkcjonalnych, wskazuje na konstytutywną aktywność in vitro i sugeruje spontaniczną dimeryzację. Zostało to dodatkowo potwierdzone przez wewnątrzkomórkową lokalizację mutanta STING w aparacie Golgiego iw pęcherzykach okołojądrowych w fibroblastach w stanie ustalonym. Ponadto, aktywacja 2 3 (3-cGAMP nie spowodowała znaczącej modyfikacji lokalizacji wewnątrzkomórkowej lub IFN-y. aktywność promotora (20). To, czy V155M TMEM173 jest konstytutywnie aktywny in vivo we wszystkich typach komórek, nie jest znane. Jest możliwe, że zmutowana aktywność zmienia się z jednego typu komórek na inny w wyniku zmiennej ekspresji inhibitorów lub różnicowej regulacji ekspresji STING. Dodatkowy poziom złożoności może również leżeć poniżej odpowiedzi typu IFN typu I. Co ciekawe, mutacja V155M TMEM173 jest związana z przewlekłym stanem zapalnym o bardzo zmiennej ekspresji. Na jednym końcu spektrum okazało się, że wiąże się on z wczesnym początkiem ciężkiej postaci waskulopatii skórnej, której towarzyszy rozległa utrata tkanki (19), a z drugiej strony stwierdzono, że jest ona związana z łagodnym stanem zapalnym, bez konsekwencje (I-4). Ponadto V155M STING może nawet doprowadzić do ciężkiego przewlekłego stanu zapalnego charakteryzującego się zapaleniem płuc i zwłóknieniem, związanym z policzkową wysypką i wytwarzaniem autoprzeciwciał przypominającym układowy toczeń rumieniowaty (III-4). Najcięższe objawy kliniczne wydają się być związane z mutacjami de novo TMEM173 (19), podczas gdy rodzinne dziedziczenie V155M STING wiąże się z łagodniejszymi fenotypami klinicznymi. Obserwowana zmienność fenotypowa może być napędzana przez modyfikator interweniujący za STING lub przez infekcje wirusowe, które mogą przyczyniać się do ustawienia tonicznego sygnału IFN (21). Nasze odkrycia podkreślają centralną rolę STINGa w produkcji IFN typu I i demonstrują jego przyczynową rolę w zespołach zapalnych różnie związanych z waskulopatią małych naczyń, zwłóknieniem płuc i reakcją autoimmunologiczną przypominającą SLE
[przypisy: ubezpieczenia turystyczne pzu, problemy wychowawcze w przedszkolu, pielęgnacja włosów blond ]
[więcej w: czy kawa rozpuszczalna jest zdrowa, olej z wiesiołka na twarz, szpital bonifratrów w łodzi ]

Posted in: Bez kategorii Tagged: czy kawa rozpuszczalna jest zdrowa, olej z wiesiołka na twarz, szpital bonifratrów w łodzi

Partnerzy serwisu:



Zobacz tez:

Tłumik guza RB: odźwierny do niezależności hormonów w raku prostaty ad 5

Czy nadekspresja Myc, jak wykryto we wczesnych stadiach raka prostaty, sprzyja zwiększeniu aktywności CDK w celu stymulowania proliferacji w śródnabłonkowej neoplazji prostaty (PIN). Czy aktywność CDK jest później wyłączona w odpowiedzi na sygnały uszkodzenia DNA pochodzące ze skracania telomerów, czy też dzieje się tak przez blokowanie androgenów lub kastrację, aby umożliwić represję AR z udziałem ... [Read more...]

Lekcje biologii człowieka z monogenowej trzustki choroba komórkowa ad 5

Rzeczywiście, Henquin i współpracownicy wskazują, że krótki okres inkubacji w stymulujących stężeniach glukozy jest wystarczający, aby przywrócić ich zdolność reagowania (2). Biorąc to pod uwagę, autorzy mają rację, doradzając ostrożność, ponieważ to odzyskanie może nie być kompletne. Wykorzystując te kontrolne wysepki i wrażliwy system peryfuzji, który umożliwiał szczegółową analizę dynamiki wydzielniczej, Henquin i współpracownicy wykazali ... [Read more...]

Terapia genowa poprzez selekcje alleli w mysim modelu beta-talasemii ad 5

Wartości te były normalne u heterozygotycznych zwierząt z przeszczepieniem autologicznej komórki PG ES lub przeszczepów pochodzących z komórek N ES (dane nie przedstawione). Patologia wskazywała na zmniejszenie splenomegalii, jak również na brak hematopoezy pozaszpikowej i złogów żelaza w śledzionie i nerkach charakterystycznych dla zwierząt heterozygotycznych Hbbth-4 (dodatkowa figura 3C i dane nie przedstawione). Podsumowując, zaobserwowaliśmy ... [Read more...]

DevURL

Polecane:

rtg zÄ™bÃÅ‚w wrocÅ‚aw, zdjÄ™cie zÄ™ba wrocÅ‚aw w www.rentgen-stomatologiczny.pl umÃÅ‚w siÄ™ na wizytÄ™

Tags

autosomy chirurgiczne usuwanie ósemek cena compeed na odciski czy kawa rozpuszczalna jest zdrowa kalkulator owulacji i dni płodnych leczenie nietrzymania moczu ludzie którzy przeżyli śmierć kliniczną mazurek kajmakowy przepis niedobór magnezu w ciąży olej kokosowy rafinowany czy nierafinowany olej z wiesiołka na twarz pieczenie przy oddawaniu moczu pieczenie przy oddawaniu moczu u mężczyzn pielęgnacja włosów blond plastry compeed plastry compeed na odciski poradnia ortopedyczna bydgoszcz róbmy swoje seksualni niebezpieczni cda szpital bonifratrów w łodzi sztyblety do jazdy konnej śmierć kliniczna przeżycia

Copyright © 2021 Medycyna codzienna.